Encefalite letargica: malattia del sonno, la pandemia dimenticata

Tra le pandemie del passato, l'encefalite letargica è quella che si ricorda di meno. Una malattia infettiva che apparve solo una volta in forma epidemica tra il 1916 e il 1926

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Tra le pandemie del passato, l’encefalite letargica è quella che si ricorda di meno.

Una malattia infettiva che apparve solo una volta in forma epidemica (tra il 1916 e il 1926), ma ci ha fornito importanti informazioni sulla funzione cerebrale che hanno rilevanza ancora oggi.

L’epidemia fu parallela all’influenza spagnola del 1918, forse causate entrambe da un virus influenzale, secondo alcuni esperti.

Encefalite letargica, la malattia del sonno

La maggior parte delle persone che ne hanno sentito parlare, probabilmente la conoscono come la “malattia del sonno“, che provocò un’ondata di pubblicazioni negli anni ’20 e ’30, poiché la sua combinazione di fenomeni neurologici e psichiatrici forniva informazioni sulla funzione cerebrale.

Queste intuizioni hanno poi avuto un impatto duraturo sia sulla neurologia che sulla psichiatria.

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L’encefalite letargica inizialmente non destava particolari preoccupazioni, sembrava solo un periodo di malessere generale come quello provocato dall’influenza. In seguito la vittima sviluppava altri sintomi: febbre lieve, visione doppia (diplopia) e una profonda sonnolenza.

Ma il “sonno” che ha dato il suo nome alla malattia era piuttosto insolito: il dormiente rimaneva consapevole di tutto ciò che lo circondava, mentre il corpo presentava tutti i segni del sonno. Un fatto davvero inspiegabile.

Purtroppo, nonostante il romanticismo che a volte si attribuiva a questo disordine neurologico in apparenza benigno, la gravità della malattia cominciava a manifestarsi.

I sintomi simili a quelli della sindrome da stanchezza cronica

Durante la fase acuta circa un terzo dei malati è morto, solitamente per insufficienza respiratoria. In seguito le autopsie hanno confermato ciò che i sintomi lasciavano intravedere: i pazienti erano affetti da un’infiammazione localizzata in una piccola zona alla base del cervello.

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E il recupero apparente di alcuni tra loro, si rivelò un’illusione, poiché i disturbi causati dall’encefalite letargica si rivelava a più stadi.

La seconda fase della malattia era caratterizzata dall’apatia, perdita di concentrazione e interesse per la vita. Un periodo che nei sintomi assomigliava molto alla sindrome da stanchezza cronica; in realtà, il peggio doveva ancora arrivare.

La neurodegenerazione localizzata procedeva spedita durante la prima fase, a insaputa della vittima, e dopo un intervallo (che poteva durare pochi giorni o 30 anni) emergeva il parkinsonismo postencefalitico (PEP).

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Il PEP ha colpito soprattutto i più giovani, (per lo più tra i 15 ei 35 anni) condannandoli a decenni di disabilità. Per chi era ancora adolescente, il secondo periodo fu segnato da cambiamenti di carattere patologici, alcuni talmente gravi da avvicinarsi allo psicopatico.

Colpiti anche i bambini

Furono colpiti anche i bambini, i più piccoli (tra i 5 ei 10 anni), che inizialmente potevano irritare con la loro ridotta concentrazione, l’irrequietezza, il bisogno di stare in mezzo al rumore, la mancanza di rispetto per gli altri, sintomi molto simili a quelli causati dagli attuali disturbi da deficit di attenzione.

Ma, durante la crescita, la loro incorreggibile impulsività si intensificava fino a sfociare nella violenza più sconcertante, tanto da rappresentare un grave pericolo non solo per se stessi ma anche per gli altri.

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I comportamenti più comuni verso chiunque li ostacolasse includevano la crudeltà, la distruttività e persino l’automutilazione; in un esempio, uno dei pazienti si strappò gli occhi. Raggiunta l’adolescenza, questi pazienti manifestavano anche una sessualità eccessiva, come l’esibizionismo e la ninfomania.

Stranamente, questi bambini non erano guidati dall’interesse personale ma dall’impulsività. I furti, ad esempio, non venivano commessi per il proprio vantaggio e spesso i beni rubati venivano subito regalati o addirittura dimenticati.

In molti casi i pazienti riconoscevano i loro errori ed esprimevano un sincero rimorso per le loro azioni, spiegando che si erano sentiti “costretti” ad assumere quei comportamenti.

Alcuni soggetti dopo l’adolescenza sono migliorati, ma in molti l’unico freno alle loro cattive azioni era il parkinsonismo che si sviluppava entrando nell’età adulta. Coloro che non erano confinati in ospedale, spesso diventavano criminali abituali – negli uomini furto, omicidio e stupro, nelle donne prostituzione.

Il lato neurologico della terza, lunghissima fase della malattia, era il parkinsonismo postencefalitico: questa fase ha permesso agli studiosi di scoprire la lesione della substantia nigra nella malattia, il cui sintomo più evidente era la separazione dei pazienti dal mondo circostante.

Nonostante fossero dotati di una normale intelligenza, non potevano eseguire i loro desideri evocando la forza di volontà.

I malati più perspicaci descrivevano come le loro percezioni non fossero associate al contenuto emotivo richiesto, che consentisse l’esercizio della volontà. Ad esempio potevano riconoscere e apprezzare le abilità tecniche di un pianista, ma senza percepire la bellezza della musica.

I malati di encefalite letargica, prigionieri del loro corpo

La rigidità muscolare, il viso inespressivo, l’incapacità di interagire con il mondo, dava ai pazienti l’aspetto di una statua o un burattino, prigionieri all’interno del loro corpo. E tutto questo accadeva mentre le menti rimanevano attive. L’unica consolazione (ricordando che potevano vivere ancora a lungo) era che l’apatia che li caratterizzava, e la mancanza di emotività, impediva loro di preoccuparsi all’idea che avrebbero trascorso tutta la vita in un istituto.

La pandemia di encefalite letargica scomparve gradualmente nei primi anni ’30 (si stima che il numero di vittime nel mondo sia stato più di un milione) mentre oggi si registrano solo rarissimi casi.

La trama del film Risvegli, con Robin Williams e Robert De Niro (tratto dal libro di Oliver Sacks) si basa sulla relazione medica dei “miracoli” indotti dall’ L-Dopa, una droga somministrata a più di 200 malati nel Mount Carmel Hospital di New York tra il 1969 e il 1973.