Poco più di un secolo fa, mentre il mondo combatteva la devastante influenza spagnola, un’altra minaccia altrettanto inquietante e misteriosa si diffondeva in silenzio. Si trattava dell’encefalite letargica, una sindrome neurologica nota come malattia del sonno, che tra il 1917 e il 1930 causò mezzo milione di morti e lasciò invalide centinaia di migliaia di persone. A oltre cento anni dalla sua comparsa, questa patologia rimane uno dei più grandi enigmi della medicina moderna, poiché la scienza non è ancora riuscita a chiarirne le cause, le modalità di trasmissione o il rischio di un potenziale ritorno.
Encefalite letargica: i sintomi ambigui e le due fasi della malattia
Il quadro clinico dell’encefalite letargica si è dimostrato fin da subito estremamente vario e imprevedibile a seconda delle popolazioni colpite. In alcuni soggetti il decorso era rapido e fatale, mentre in altri assumeva una forma prolungata nel tempo. Il medico austriaco Constantin von Economo, che per primo la descrisse nel 1917, evidenziò come lo stato di sonnolenza profonda potesse alternarsi a deliri attivi e malesseri generali, rendendo la diagnosi iniziale complessa e poliedrica.
Gli studi successivi hanno permesso di identificare una precisa evoluzione della patologia, che si sviluppava tipicamente attraverso due fasi distinte. La fase acuta esordiva con sintomi simili a quelli di una comune influenza, evolvendo rapidamente in stati di sonnolenza estrema o, al contrario, in episodi di mania. Se il paziente superava questo primo stadio, la malattia entrava in una fase cronica dalle conseguenze invalidanti per il sistema nervoso.
I sopravvissuti subivano spesso danni a lungo termine, con una netta prevalenza di sintomi riconducibili al parkinsonismo. Circa la metà delle persone colpite manifestava alterazioni permanenti della personalità, psicosi e disturbi cognitivi gravi, con un impatto ancora più drammatico e marcato sulla popolazione infantile.
Il dibattito scientifico sulle origini del contagio
Per molto tempo la spiegazione più accreditata sull’origine dell’encefalite letargica si è basata sulla coincidenza temporale e geografica con l’influenza spagnola. L’ipotesi di un legame tra infezioni respiratorie e disturbi neurologici era supportata anche da precedenti storici, come l’epidemia influenzale di fine ottocento. Tuttavia, il fatto che l’encefalite abbia continuato a colpire per quasi un decennio dopo la scomparsa della spagnola ha indebolito questa teoria.
I successivi esami condotti su campioni storici di tessuto cerebrale non hanno evidenziato tracce del virus influenzale, spingendo la ricerca verso nuove direzioni. Nel 2012 un gruppo di scienziati ha avanzato l’ipotesi che la responsabilità potesse ricadere su un enterovirus, una famiglia di virus a rna della quale fa parte anche il poliovirus, nota per causare gravi indebolimenti e rilassamenti della struttura muscolare.
Altre correnti di pensiero hanno preso in considerazione la possibilità di una reazione autoimmune generalizzata. Questa tesi, pur spiegando l’aggressione al sistema nervoso, risulta difficile da conciliare con la rapidità e l’ampia diffusione geografica che caratterizzarono l’ondata pandemica globale.
Il declino della malattia e l’incertezza sul futuro
Il dramma biologico di questa patologia è testimoniato dalle storie cliniche dei suoi malati, come quella dell’ultimo sopravvissuto noto, deceduto nel 2002 dopo aver trascorso quasi tutta la vita immobile in una struttura psichiatrica. Gli effetti a lungo termine sui pazienti rimasti in vita hanno mostrato per decenni la gravità di un’infezione capace di azzerare l’autonomia motoria e mentale.
Attualmente l’encefalite letargica è considerata una patologia estremamente rara nel panorama sanitario mondiale. Le statistiche della società americana di microbiologia registrano infatti appena ottanta casi ufficiali distribuiti negli ultimi ottantacinque anni, un dato che ha rassicurato l’opinione pubblica e declassato l’allarme epidemiologico.
Nonostante il progressivo oblio in cui è caduta, la malattia solleva ancora interrogativi inquietanti tra gli esperti di virologia. Senza una comprensione definitiva dei fattori che la scatenarono, non è possibile stabilire con certezza se l’encefalite rimarrà un semplice capitolo della storia medica o se potrà ripresentarsi in futuro.
Lo studio è stato pubblicato su PubMed.
